30多歲就得瞭阿爾茨海默病?記性差到這種程度,真的要警惕!

▎藥明康德內容團隊編輯

前段時間,一篇《36歲,她得瞭阿爾茨海默病》的報道引起很多人關註。 這位年輕的患者叫胡俊潔,曾在綜藝《忘不瞭餐廳》裡出鏡。 經過10多年的打拼,她和丈夫開過小飯店、送過外賣,經營過熟食店。 但36歲那年,她的記性突然之間變得很差:記不得常來的客人、不認識路、甚至忘記瞭銀行卡密碼。 

圖片來源:GQ報道[1] 胡俊潔生病後,她的愛人陳瑞軍就把熟食店關瞭,承包瞭傢附近的一個單位食堂,隻供應早午餐,這樣輕松一些,每天能帶著妻子上班。 下午和晚上回到傢,也能在傢裡照顧她。 

圖片來源:騰訊視頻《忘不瞭餐廳 第2季》[2] 這段溫馨的情節在節目裡播出時,讓很多人大為感動“又相信愛情瞭”。 那麼,到底是什麼原因,讓她這麼年輕就得瞭阿爾茨海默病呢?

早發型阿爾茨海默病,有傢族史的尤其要小心

中國《阿爾茨海默病的診療規范(2020 年版)》指出,一般在65 歲以前發病是“早發型阿爾茨海默病”,65 歲以後發病是晚發型。 在中國65歲及以上的老人中,每100人裡就有3個被這個病困擾。 而胡俊潔36歲就確診,屬於典型的早發型。這種類型在所有患者中隻占5.5%,容易被忽視。 不管早發還是晚發,目前都還說不出特別確切的原因,隻能說,目前發現瞭一些可能的危險因素,比如: 年紀變大、女性、文化程度低、吸煙、中年高血壓與肥胖、聽力損害、腦外傷、缺乏鍛煉、社交孤獨、糖尿病和抑鬱障礙等。 報道中提到,生病前,他們曾經有幾年開店很辛苦,從下午四點一直忙到凌晨三四點,全年無休。 而2018年,胡俊潔還得過腦膜炎,這可能也是一個誘發因素。 的確,目前已經有一些研究發現瞭熬夜對大腦的損害。 比如,健康成年人一夜通宵之後,大腦裡的β-淀粉樣蛋白和Tau蛋白都會大幅上升; 而睡眠質量不好、深度睡眠時間少,也可能讓這兩種蛋白升高。 這兩個東西,都是目前阿爾茨海默病發病機制裡公認的“有害蛋白”。 而保證睡眠時間和良好的質量,可能有助於大腦把“有害垃圾”清洗出去。 不過,在早發型患者當中,最重要的危險因素之一還是遺傳。目前已經找到瞭4種相關基因,其中3個都跟傢族性發病有關。 比如今天我們要講的這兩個故事。看完後,相信你會對這個病有更深的瞭解。

同樣是30多歲確診,她們都很年輕

2017年,英國一位叫麗塔·佩珀(RitaPepper)的母親發瞭一篇長文。 她的女兒卡拉·佈拉莫爾(Carla Bramall)在36歲時確診早發型阿爾茨海默病,才40歲就已經到瞭晚期,連自己媽媽都不認識瞭。

▲麗塔的女兒,卡拉·佈拉莫爾。圖片來源:alzheimersresearchuk.org[7] 而她在30 多歲就出現瞭早期癥狀—— 明明是平時很熟悉的路,開車卻迷路瞭,發生過幾次輕微車禍;但過後問她是怎麼回事,卻說不出來。 而她的父親巴裡,也曾在37歲確診,43歲(1993年)就因為這個病去世,最後把大腦捐給瞭研究所做研究。 科學傢在他身上發現瞭一個重要的基因——PSEN-1 基因(早老素1基因)。 這個基因與淀粉樣前體蛋白基因、早老素2基因的突變和多態性,都與早發型傢族性阿爾茨海默病的關系非常密切。 她的爺爺、叔叔也因為這個病去世;在她之後,堂兄弟(叔叔的兒子)也確診瞭。整體來看,傢族遺傳傾向是比較明顯的。 而他們的傢人,眼睜睜看著一個活蹦亂跳、風華正茂的人,慢慢地失去記憶、坐上輪椅,卻無力改變這一切,令人非常心痛。 

▲疾病晚期的卡拉和母親的合影。圖片來源:alzheimersresearchuk.org[7] 無獨有偶,英國的一位滑雪教練貝基·巴萊塔 (Becky Barletta),在31歲剛結婚不久就確診瞭額顳葉癡呆。她也是醫學史上最年輕的癡呆癥患者之一。而1年後,她的病情已經比較嚴重瞭,需要父母24小時照看著她。

圖片來源:globalnews.ca [9] 額顳葉癡呆也是癡呆癥的一種,和阿爾茨海默病的大腦病變位置不同。而且早發型的常見程度僅次於早發型阿爾茨海默病。 她的癥狀是:同樣的故事重復說很多遍,也會說一些很唐突奇怪的話,比如出門去問陌生人能不能發出搞怪的聲音…… 在貝基的親人裡,也有比較明顯的傢族遺傳傾向。她的舅舅詹姆斯、還有媽媽的表姐妹,分別在50多歲和40 多歲的時候因為這個病去世瞭。 

如何早期發現阿爾茨海默病?

一般來說,不管早發型還是晚發型,阿爾茨海默病的癥狀都有“ABC”三大類。 A(activity):生活功能改變 發病早期主要表現是近記憶力下降,也就是記不清最近做的事、用的東西,但對陳年舊事反而記得更清楚。

 圖片來源:123RF這個對生活方面的能力影響不大,但從事高腦力活動的人,工作能力和效率會下降。 越發展到後面,對工作能力的損害更明顯、生活能力也會受影響,以前發生的事和人也記不住瞭。 到瞭晚期,病人在個人衛生、吃飯、穿衣和洗漱等方方面面都需要其他人來照顧。 B(behavior):精神和行為癥狀 這些癥狀在早期就會出現,比如變得缺乏主動性、活動變少、孤獨、自私、對周圍環境興趣減少、對周圍人比較冷淡,甚至對親人也漠不關心,情緒不穩定、容易被激怒。 隨著認知功能進一步損害,會讓精神行為癥狀惡化,可能會出現: 

  • 片斷的幻覺、妄想(大多是以為自己被偷瞭東西或者被嫉妒);
  • 毫無目的地亂走亂逛;
  • 睡眠規律打亂,部分病人會白天睡覺晚上醒著,晝夜顛倒;
  • 喜歡撿垃圾、囤廢品;
  • 本能活動亢進,比如不受控制的性欲望、暴飲暴食;
  • 有時可能出現強烈的情緒甚至攻擊行為。

 

 圖片來源:123RFC(cognition):認知損害 一開始是記憶力減退、遺忘,後面幾乎所有的認知功能都會受影響,包括計算、定向、視空間(找不到回傢的路、畫不出立體圖等)、執行功能、理解概括能力等; 病人也會出現失語(不會說話)、失認(見到常見的東西都不認識)、失用(以前會用的東西現在不會用,連基本生活技能都不會瞭)。 如果發現這些癥狀,可能是大腦的“預警信號”,最好及時去醫院神經內科做檢查。 阿爾茨海默病目前還沒有比較好的預防方法。尤其是有早發型傢族史的人群,一定要警惕上面這些癥狀,及早發現和治療。 對於普通人,隻能去避免一些危險因素,比如:預防和控制“三高”和肥胖,戒煙酒、多鍛煉身體、好好睡覺、保護頭部避免外傷等等。 對於老年人,可以多去社交、適當做一些腦力活動,比如唱歌、跳舞、書畫、旅遊等,可能對大腦有好處。 雖然阿爾茨海默病還不能徹底治愈,一旦得病就會不斷進展,但及時接受正規治療,可以改善癥狀,幫助提高生活質量和生活能力、減輕傢人的照顧負擔。

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參考資料

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[2] 胡俊潔愛人給黃渤的手寫信. 2021.《忘不瞭餐廳》第2季. In 騰訊視頻.Retrieved from https://images.weserv.nl/?url=https://v.qq.com/x/cover/mzc002005wnkpym.html

[3] 國傢衛生健康委辦公廳.陸林, 於欣, 李凌江, 王高華, &王剛等. (2021). 阿爾茨海默病的診療規范(2020年版). 全科醫學臨床與教育, https://images.weserv.nl/?url=https://doi.org/10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2021.001.002

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[9] Familystruggles with 32-year-old’s dementia diagnosis: ‘There is not much of Beckyleft’ Retrieved Dec 4, 2021 , from https://images.weserv.nl/?url=https://globalnews.ca/news/3721224/woman-diagnosed-dementia-31/

 

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