一文總結囊性纖維化的肺部影像學特征|​相“影”成趣

囊性纖維化(CF)是一種多系統的常染色體隱性遺傳病,主要影響嬰兒、兒童及青少年,是由於7號染色體的CFTR基因突變引起的單基因疾病,影響氣道、胰腺、男性生殖系統、腸道、肝臟、骨骼和腎臟。主要表現為慢性、進行性阻塞性肺疾病,伴其他系統受累如由於胰臟功能不全導致的吸收不良、營養不良、肝臟疾病、肝硬化和囊性纖維化相關的糖尿病等。新生兒中有90%的患者會發生肺部受累,晚期肺部疾病也是CF的主要死因。囊性纖維化的診斷基於典型的肺部表現、胃腸道表現、傢族史和汗液氯化物試驗。本文主要就囊性纖維化的肺部影像學進行討論。呼吸道癥狀

囊性纖維化的呼吸道癥狀可能包括

➢咳嗽

➢喘息

➢復發性肺炎

➢非典型哮喘

➢勞累性呼吸困難

➢胸痛等

胸片

患有輕度肺部疾病的囊性纖維化患者的胸片可能正常。由於黏液堵塞而導致的肺部過度充氣可能是兒童或成人時期的唯一表現。中度或晚期時的肺部可能出現線狀陰影和散在結節,並可能觀察到節段性、斑片性或小葉性肺不張,兒童比成人更為多見,通常表現在右上葉。

圖1 患囊性纖維化的青年男性,顯示過度充氣和上葉支氣管擴張。

圖2 側位胸片顯示胸骨後間隙增大(充氣過多)

圖3 囊性纖維化患者雙側支氣管擴張,並伴有左上葉肺不張                   

圖4 右肺完全不張伴支氣管擴張,註意左肺過度充氣

圖5 27歲患者僅有輕微癥狀,顯示為支氣管壁增厚、雙側小結節狀渾濁和脊柱側彎。 CT

➢空氣瀦留征:在呼氣階段獲得的HRCT很容易發現空氣瀦留征,約81%的患者可發現過度充氣。

圖6 左上葉的局部過度充氣,且可見支氣管壁增厚➢馬賽克癥是HRCT掃描中小氣道異常的第二個征象,約64%的患者可見馬賽克癥。➢支氣管壁增厚,約48%-76%的患者可見支氣管壁增厚。

圖7 支氣管壁增厚➢支氣管擴張:支氣管擴張是最常見的CT異常,約80%的患者可見支氣管擴張,可見柱狀型、曲張型和囊狀型擴張。 

圖8 顯示支氣管壁增厚及“軌道征”,主要在上葉 

圖9 可見“葡萄串征” 

圖10 可見支氣管周圍的磨玻璃樣渾濁及過度充氣

圖11 CF及急性胸痛患者的CT顯示柱狀型及囊狀性支氣管擴張,以及右上葉的空隙和皮下氣腫。氣胸是出現囊腫時的常見並發癥。 支氣管肺泡灌洗液及痰液微生物➢CF患者的支氣管肺泡灌洗液中通常顯示中性粒細胞增多,若在其中檢測到銅綠假單胞菌即有助於診斷CF。➢而在痰液中常常可培養出流感嗜血桿菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、洋蔥伯克霍爾德氏菌、大腸桿菌、肺炎克雷伯菌。醫脈通編譯整理自:1. Cystic Fibrosis-medscape-Sep 28, 2020.2.Cystic Fibrosis imaging-medscape-Jul 02, 2020.