陈春富教授专访:丛集性头痛你需要知道的那些事

丛集性头痛(cluster headache,CH)是一种少见却严重的原发性头痛,因头痛在一段时间内密集发作而得名,又被称为“自杀性头痛”,可见其痛的程度非同一般,丛集性头痛有什么样的疾病特点?其患病率如何?对患者的生活质量有何影响?目前的诊治现状如何?带着这些疑问,医脉通特采访了山东省立医院神经内科陈春富教授,为我们揭开丛集性头痛的面纱。

专家简介



陈春富教授

  • 山东省立医院神经内科主任医师,博士后
  • 山东大学教授、博士生导师
  • 省部级科学技术拔尖人才
  • 国际癫痫协作组成员
  • 国际卒中会议组委会委员
  • 中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会副主任委员
  • 中国医师协会疼痛与感觉障碍委员会委员
  • 中华医学会疼痛分会头面痛组委员
  • 中国生理学会疼痛转化研究委员会委员
  • 山东省抗癫痫协会理事
  • 《中国疼痛医学杂志》编委
  • 国家自然基金评审专家


医脉通:

陈教授您好!您能给我们介绍一下什么是丛集性头痛吗?其患病有什么特征呢?

陈春富教授:

丛集性头痛(CH)主要是单侧眼眶、眼眶上部、颞部的重度疼痛,伴有面部的自主神经症状,有些患者还伴有烦燥不安。因其疼痛程度十分严重,故被称为“自杀性头痛”,大部分患者VAS评分能达到9-10分(极重度),如不干预,患者很难忍受,在门诊中常看到有些患者为了缓解疼痛而用头撞墙、用拳头捶打头部,甚至在地上打滚等。

CH最大的特点是“丛集发作”,即一定时间内密集发作,CH每年、每天发作的时间都相对固定。CH密集发作的时期称为“丛集期”,丛集期一般一年1次或2次,甚至有的患者好多年才发作一次。一般在秋季和春季较为高发。

国外数据显示,丛集期持续时间大多在2~12周,我国统计数据显示多为2~4周,丛集期持续时间较国外要短一些。

丛集期头痛发作频率为1次/隔日-8次/日,每次头痛发作持续时间一般15分钟~3个小时。

饮酒为CH主要的诱发因素,据有的患者说“一喝酒就头痛,闻到酒味就头痛”。此外,硝酸甘油、天气变化等也可以诱发CH发作。

国际头痛分类指南将CH分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛,临床上90%的患者为发作性丛集性头痛,慢性的很少见。

 

医脉通:

丛集性头痛与阵发性偏侧头痛、持续性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪(SUNCT)等其他三叉神经自主性头痛有什么不同呢?与偏头痛有什么不同?

陈春富教授:

CH与阵发性偏侧头痛、持续性偏侧头痛、SUNCT等同属于三叉神经自主神经性头痛。临床症状、发病部位很相似,主要是眼框上、颞部的疼痛,但在持续时间、发作频率和急性期治疗反应上存在差异。

 

(点击图片,查看清晰大图)

在临床中,CH最易被误诊为偏头痛。但是,二者临床病程不一样,偏头痛的发作是随机的,不存在丛集发作现象;偏头痛持续时间更长,为4~72小时;偏头痛的诱发因素较多,光线、声音、风、气味、震动等都可能诱发偏头痛。

 

医脉通:

丛集性头痛在临床中常见吗,它的患病率如何?

陈春富教授:

在临床中CH较为少见,就山东省立医院头痛专病门诊来说,每月大概有10例左右的CH患者,一般神经内科门诊可能只有2例左右。

我国早期的一项在全国26个省、自治区进行的大规模CH流行病学调查研究,共调查300多万人,其中200多例确诊为CH,结果显示中国人群CH患病率为6.8/10万。国外调查发现CH人群患病率为0.1%,高于我国数据。有国外调查研究写到“棕色眼球、蓝色眼球人CH发作特别多,其他颜色眼球的人发作少”,可见,CH可能存在种族差异。

CH典型发病年龄在壮年,现在大家比较认可的发病年龄段是25-44岁。

CH的患病率还存在性别差异,现在比较公认的比例是男:女为4~7:1。

 

医脉通:

丛集性头痛对患者生活或工作有什么影响呢?

陈春富教授:

CH严重影响患者的工作、生活,甚至威胁生命,数据显示约有一半的患者有自杀意念。另外,CH患者常伴有共病,出现情绪障碍,约有一半的患者伴有抑郁,1/4的患者伴有焦虑,影响患者的情绪和生活态度。约20%的患者因头痛而失业、无法做家务。10%的患者丛集期需要卧床。国外报道约70%的人处于休假状态。

 

医脉通:

丛集性头痛的诊断现状如何?目前的治疗方法有哪些?目前的治疗是否有局限性?

陈春富教授:

1. 诊断现状:

目前CH主要是依据国际头痛分类指南第3版(ICHD-3)诊断,主要是依靠问诊,询问患者头痛特点、是否有丛集现象、病史、生活史等,查体,以及进行必要的辅助检查来排除其他疾病。

CH误诊率较高,西欧CH的误诊率能达到65%。延误诊断时间也比较长,美国延误诊断2~3年。国内目前没有大样本的数据,就门诊数据估计误诊率可能也在50%以上。

分析其原因,由于CH患病率低,患病人数少,未引起社会的广泛关注,公众知晓率很低,导致患者就诊科室分散,很多患者会到眼科、口腔科、耳鼻喉科、甚至脊柱外科等就诊,未正确就诊于神经科、特别是头痛专科大夫,大概 60%的患者首诊未得到诊断。

另外,临床上类似CH的疾病很多,包括原发性头痛及继发性头痛,后者共有34种疾病,也为其诊断带来了难度。

在国内疼痛联盟建立后,规范了转诊途径,CH诊断情况有所改善,总体来说延误诊断时间在缩短,误诊率也有所降低。

2. 治疗现状:

CH的治疗可分为急性期治疗和预防性治疗。

急性期治疗目的是缓解丛集期头痛发作程度、缩短头痛时间等,目前急性期治疗常用的有4种方法,但也都有一定的局限性。

➤ 最常用的、也是我比较喜欢的方法是高流量吸氧,对大概80%的患者有效。这里有3个关键点:第一必须是纯氧,可以用“无重复呼吸面罩”吸“医用纯氧”;第二必须是高流量,6~12L/分钟的流量(抢救病人一般用5L/分钟);第三是吸足够的时间,要吸12~15分钟才有效。这种方法的局限性在于很多医院没有“纯氧”和“无重复呼吸面罩”,患者需要自行购买。
➤ 如患者对吸氧无效,可使用曲坦类药物,如舒马普坦针剂和佐米曲普坦鼻喷雾剂也是有效的,但是目前很多医院没有这两种药物或没有合适的剂型。
➤ 还可以使用利多卡因,利多卡因需要麻醉科大夫处方,不容易获得。另外,患者还可从正规互联网医院购买利多卡因局部封闭的探针,再到头痛专科门诊找医生帮助使用。
➤ 另外就是奥曲肽,是一种生长抑素类似物,但目前奥曲肽属于超适应症应用。
预防性治疗的办法相对多一些,但是证据并不充分,多基于临床经验。在我国最近5年加强了CH的预防性治疗,有很多药物可用于预防性治疗,包括维拉帕米、锂盐、褪黑素、强的松等激素类药物。目前公认的效果较好的是维拉帕米,通常需要较高剂量,有的患者甚至需要960mg/日,如病人使用的剂量较大,可能会出现晕厥,故必须缓慢增加剂量,以最大程度地减少副作用并确定最低有效剂量,同时还需定期监测心率、监测心电图等。
此外,还可以采用非药物治疗方法,包括无创迷走神经刺激gammaCore、蝶腭神经节刺激(SPGS)等。
总的来说,随着近些年头痛专病门诊的建立,CH的诊断和治疗情况都有所改善。但仍需要进一步加强宣教,使更多人认识丛集性头痛,能够及早找到专病医生就诊,从而减少误诊。大部分患者经过规范诊断和系统治疗是有效的,但目前的治疗用药存在一些潜在严重不良反应发生的风险,故患者还需加强随访。