困扰马拉多纳的扩张型心肌病,如何破解生死局?

阿根廷多家媒体报道,当地时间25日上午,传奇球星马拉多纳于家中突然失去意识、心脏骤停去世。另据阿根廷媒体《号角报》报道,当地时间25日晚间,医院对马拉多纳进行了初步尸检,结果显示马拉多纳生前患有扩张型心肌病,死因为急性心力衰竭。

一代传奇球星60岁就离开人世,让人惋惜。如何避免悲剧再发生,应该从何做起呢?
马拉多纳早年效力于巴萨时就开始吸食可卡因,此外酗酒、肥胖等也成为困扰他健康的元凶。2000年,马拉多纳曾因高血压和心律失常紧急入院,还一度出现呼吸暂停。圣心研究所(Instituto Sacre Coeur)的所长曾在新闻发布会上披露:“他患有严重的扩张型心肌病。”2004年,马拉多纳再次因扩张性心肌病和高血压入院接受治疗。
酗酒、肥胖、高血压、扩张性心肌病……这些早已经种下了心衰和猝死的“因”。扩张型心肌病(DCM)是一类异质性心肌病,其特征为单侧或者双侧心室扩大、心肌收缩功能降低,是导致慢性心衰最常见的原因之一,严重时可并发致命性心律失常和猝死,5年病死率高达50%。

心脏扩大后的生死局

我们首先从一个真实的病例,去看看扩张型心肌病的病人,会面临哪些问题?这些问题又是如何影响他们的生命和生活?

 老张3年前确诊的扩张型心肌病,当时他50岁,总是出现心前区针刺样疼痛,又有活动耐量明显减低,稍微走快一点就气喘吁吁。所以到医院看看,是不是心脏血管堵了。结果到医院检查一番,发现血管没堵,心脏的超声却提示心脏明显扩大,左室舒张末径59mm,左室射血分数32%。
平时老张生活方式还算健康,偶尔喝点酒,但绝不酗酒,不抽烟,没有高血压、糖尿病和冠心病。在医院还查了甲状腺功能,医生也问了他有没有长期服用的特殊药物,发现都没有。最终医生告诉他,这属于特发性扩张型心肌病,目前没找到原因。老张以为,不就是心脏大了点,没什么大不了的。
图1 正常心脏和扩张型心肌病心脏对比,扩张型心肌病心脏明显扩大

又过了1年,老张最初的信心被摧毁了。因为他虽然按照医生的要求吃着治疗,但是稍微走快一点,还是会出现气短的症状,并且夜里睡觉时常会被憋醒,在屋子里走来走去,睡不着,腿也比之前肿的厉害,一按一个坑。

他又到医院去就诊,医生告诉他,现在这是心衰了,他的心脏虽然是扩大的,但是心肌不是好的心肌,收缩起来没力气,血液泵不出去,瘀滞在心脏内,导致了各个器官供血不足,就出现了心衰。右心衰表现为腿肿,左心衰表现为夜里呼吸困难,他这是全心衰。

在医院住了一段时间,调整的还算可以,活动后气短和夜间憋醒的症状明显好转,医生也给他处方了长期治疗心衰的药物,包括β受体阻断剂、沙库巴曲缬沙坦、螺内酯等。他知道心脏扩大,可没那么简单,所以只能乖乖服药,依从性很好,但是在感冒发烧之后,还是有几次严重的呼吸困难,需要住院调理。心脏扩大的并发症,已然显现。

就这样又过了2年,虽然有间断的心衰急性加重,但貌似达到了一个微妙的平衡,老张接受了现状,试图去和扩张型心肌病这个还不算老的朋友握手言和。结果就在3天前,白天休息时,他突然感觉到很明显的心慌,不是胸痛,不是呼吸困难,而是那种心脏跳到嗓子眼要出来的感觉,之后,他晕了过去,就什么都不知道了。后来爱人告诉他,他晕了有几十秒钟,当时就仰头躺在了沙发上,面色晦暗,很吓人,是自己醒过来的;叫了120,赶紧送到了医院。

住院之后,他再次出现了上次的心慌症状,这次没有晕,医生及时做了心电图,发现是室速。原来在他的心脏扩大之后,一部分心肌坏死、纤维化,形成了心律失常发生的基础,这次的室速,就和这个有关。
更要命的是,住院后复查心脏超声,在他的左心室里,还发现了血栓。心脏扩大,血流缓慢,心肌坏死,收缩力减弱,这都导致了在这个部位容易长血栓。流水不腐,户枢不蠹——正常流动,一切正常,流动缓慢,泥沙也就沉了下来——血栓形成,与此类似。左室的血栓,犹如一个定时炸弹,一旦脱落,就会沿着左室进入主动脉,而后进入主动脉的分支,最常见的,进入脑循环,导致脑梗。

始于扩张型心肌病,发展至心衰、室速和血栓,未来会终于哪里,又该如何治疗呢?

 

破解扩张型心肌病的生死局

降低扩张性心肌病死亡率需要早期诊断和早期干预。早期病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗,可减少心肌损伤和延缓病变发展。

刚刚我们讲了扩张型心肌病的三座大山——心衰、室速和血栓。破解扩张型心肌病的生死局,还要移走这三座大山。

 

01

控制心衰

和其他疾病一样,起始药物和器械治疗之前,需要进行一般治疗,扩张型心肌病也不例外。出现心衰后,限盐限水,适度的有氧运动,保持心情愉悦,监测每日的饮水量、尿量和体重的变化,这些看似平平常常的细节,决定了病人心衰症状的缓解程度。同样是扩张型心肌病的患者,在心功能、因心衰住院次数、死亡率等方面存在的差异,和这些措施有着一定的关系。
充分进行了一般治疗后,下一步就是药物治疗。药物治疗最主要的是为了改善心衰症状,降低远期死亡率。常用的药物包括β受体阻断剂、螺内酯、沙库巴曲缬沙坦等。如果把扩张型心肌病的心衰比作一匹劳累的驴子拉着满车的货物,那么药物治疗心衰,无非是改善驴子的体能,为驴子减负,来使得它拉车更加容易和轻松。

图2 扩心病心衰的控制,和其他心脏病导致的心衰类似,也需要降低心脏的负荷;当然,也需要长期的慢性治疗,来降低远期死亡率

  • β受体阻断剂,能够抑制交感神经激活,让驴子不要跑的那么快,不要那么累,从而达到缓解心衰症状的作用,同时它能降低发生室速、室颤的风险,带来远期死亡率的获益。

  • 沙库巴曲缬沙坦为血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂,一方面在短期它能改善心衰的症状,另一方面它能逆转心室的重构,降低远期的死亡率,不但使驴子负担变轻,还能使驴子变强,甚至把它变成了一匹马,效果可见一斑。

  • 螺内酯除了保钾利尿外,同样有着逆转心室不良重构的作用。

这些药物,为控制心衰的症状起到了重要的作用,也为后续的治疗,打下了坚实的基础。

02

预防猝死

已经发生室速、室颤的扩张型心肌病的患者,再次发生室速、室颤的风险明显增高。在院外,室速、室颤的死亡率极高,对于这样的患者,需要有一个守护神,守在生死的边缘,在关键的时候,拉这些患者一把。这个守护神,叫做植入式体内转复除颤器——ICD。ICD只能在室速、室颤发作的时候放电,救命,但不能逆转心室重构,缓解心衰。因而对于心电图呈现为左束支传导阻滞或室内传导阻滞的患者,可以考虑植入三腔起搏器——CRT-D。三腔起搏器具有ICD的功能,即在关键的时候救命,同时具有逆转心室重构,治疗心衰的作用。
图3 心脏再同步化治疗,俗称三腔起搏器,是心衰的重要器械治疗
进行了器械植入,还是要进行严格的一般治疗和药物治疗,如果配合的好,药物和器械可以产生1+1>2的效果。

03

预防栓塞

左室形态的改变,血流缓慢,内膜损伤,这些都是左室内形成血栓的危险因素。左室内血栓一旦形成后,即如同一个不定时炸弹,随时可能脱落,随时可能脑梗。因而,抗凝是必须的,常用的是华法林,一方面预防血栓的形成,一方面使已经形成的血栓溶解——这个过程,和拆除炸弹类似。

图4 左室内的血栓,就如同一个不定时炸弹,风险很大

破解了这三座大山,就解决了扩张型心肌病的大部分问题,但不是全部,更谈不上治愈。

有一部分病人,即使坚持了一般治疗、药物治疗和器械治疗,但心功能还是会持续恶化,室速还是会反复发作,最终,只能诉诸于心脏移植。但心脏移植并不是简单的手术,一方面难在技术,一方面难在供体,进行起来颇为不易,这也是扩张型心肌病患者最后的无奈之选。

 所谓尽人事,听天命,我们只希望,控制好了这三座大山,所有扩心病的患者,病情都能不再进展!
传奇落幕,球王走好!
参考文献:1.  中华医学会心血管病学分会, 中国心肌炎心肌病协作组. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南. 临床心血管病杂志. 2018; 34(5): 421-434.2. What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy? NHLBI. 22 June 2016. Retrieved 10 November 2017.3. What Is Cardiomyopathy?. NHLBI. 22 June 2016. Retrieved 10 November 2017.4. Types of Cardiomyopathy. NHLBI. 22 June 2016. Retrieved 10 November 2017.5. Mahon NG, Murphy RT, MacRae CA, et al. Echocardiographic evaluation in asymptomatic relatives of patients with dilated cardiomyopathy reveals preclinical disease. Annals of Internal Medicine. 2005; 143 (2): 108–15.6. What Causes Cardiomyopathy? NHLBI. 22 June 2016. Retrieved 10 November 2017.7. Weintraub RG, Semsarian C, Macdonald P. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2017; 390 (10092): 400–414.8. 中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南. 临床心血管病杂志. 2018, 34(5): 421-434.