肺泡蛋白沉積癥的影像識別,一文搞定!│以影識病

肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種罕見的彌漫性肺部疾病,其特征是PAS染色陽性的磷脂蛋白在肺泡腔內大量聚集,可分為3種類型:原發性,繼發性和先天性。

✔原發性PAP是由粒細胞巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗體(即自身免疫性PAP,90%以上)或涉及GM-CSF受體的遺傳突變(即遺傳性PAP,約占3%)引起的GM-CSF失活造成的。

✔繼發性PAP主要由血液系統疾病、感染或吸入有毒物質引起,使肺泡巨噬細胞的數量減少或功能喪失。(約占4%)

✔先天性PAP是由正常表面活性劑生產所需的基因突變引起的。(約占1.5%)

影像學檢查

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胸片

PAP的胸片可發現肺雙側對稱的磨玻璃影,以肺門或基底為主,通常呈模糊的結節狀,並可能伴有線狀或網狀陰影(圖1.2.3)。空氣支氣管征少見。

圖1 肺泡蛋白沉著癥患者的胸片:顯示雙側氣腔高密度影,無積液或縱隔增寬的跡象。存在淡淡的網狀圖案,表示小葉間隔增厚。

圖2 肺泡蛋白沉著癥患者的胸片:顯示雙側對稱的氣腔陰影,無胸腔積液或縱隔增寬。隨後接受支氣管肺泡灌洗治療。

圖3 支氣管肺泡灌洗後患者的胸部X光片:顯示瞭雙側氣腔陰影的改善。 經過BAL術後的胸片可能會顯示陰影密度增加,此現象會在數小時至數天後消失。並改善肺的通氣能力。

PAP的影像學檢查結果不明確,必須考慮較大的鑒別診斷:

✔靜水性和非心源性肺水腫

✔彌漫性肺炎(尤其是肺孢子蟲肺炎)

✔肺出血

✔間質性肺炎

✔彌漫性細支氣管肺泡癌

✔中毒性肺損傷

✔過敏性肺炎

✔嗜酸性肺炎

✔藥物或放射性肺疾病

✔類脂性肺炎。

與其他彌漫性肺部疾病相似,HRCT掃描可對疾病模式進行更具體的形態學評估,並且可能提供更為有效的鑒別診斷。 >>>>

CT

常規CT掃描可能會發現PAP患者的肺部雙側實變和網狀結構。偶爾可發現代表小葉間隔增厚的潛在的線性異常。HRCT掃描在顯示PAP的形態特征方面優於常規CT掃描和胸片。 鋪石路征是在HRCT掃描PAP的特性的發現; 它由兩側斑片狀磨玻璃影組成,與小葉間隔增厚有關(圖4.5.6)。

圖4 PAP患者的HRCT:顯示與間隔增厚相關的雙側磨玻璃陰影

圖5 經BAL後PAP患者的HRCT:顯示磨玻璃陰影減少。

圖6 PAP患者的HRCT:顯示瞭雙側磨玻璃樣陰影與小葉間隔增厚。 一般來說,正常肺區和異常肺實質之間有明顯的界限,若HRCT沒有此發現,建議懷疑其他疾病(圖7.8)。

圖7 彌漫性支氣管肺泡癌患者CT:雖有類似PAP的鋪石路征,但正常肺區與異常肺實質之間間隙不明顯。 

圖8 彌漫性肺出血患者的CT:雖有彌漫性雙側磨玻璃樣陰影,伴有輕度小葉間隔增厚。但正常肺區的和異常肺實質之間缺乏清晰的界線。此外,肺泡蛋白沉著癥的間隔增厚通常更為明顯。 與其他彌漫性肺部疾病相似,HRCT掃描可對疾病模式進行更具體的形態學評估,並且可能提供更為有效的鑒別診斷。HRCT掃描還可用於確定組織采樣的最佳位置。胸腔積液和淋巴結腫大在PAP中並不常見,如果出現這些癥狀,應該懷疑疊加感染或惡性腫瘤。但是在經過BAL治療後,有可能會出現胸腔積液。 

鋪石路征提示可能為PAP,但並非所有的PAP都有此征象,且部分其他疾病同樣可能出現類似征象:

✔靜水性肺水腫

✔各種原因引起的彌漫性肺泡損傷

✔肺出血

✔彌漫性肺部感染(包括結核分枝桿菌,肺炎支原體和其他細菌性肺炎)

✔彌漫性細支氣管肺泡癌

✔急性呼吸窘迫綜合征

✔藥物性肺炎

✔放射性肺炎

✔閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎

✔慢性嗜酸性粒細胞性肺炎

✔阻塞性肺炎

✔急性間質性肺炎

✔類脂性肺炎

 其他檢查方法

經纖維支氣管鏡檢查、支氣管肺泡灌洗和支氣管活檢可作出病理診斷。 血清GM-CSF抗體檢查對自身免疫性PAP具有高度敏感性和特異性。GM-CSF抗體檢查陰性時可排除自身免疫性PAP,但不排除其他類型的PAP。由於肺活檢與嚴重的手術並發癥有關,適用於其餘檢查完後仍不確定PAP的患者。

醫脈通編譯整理自:Pulmonary Alveolar Proteinosis Imaging https://images.weserv.nl/?url=https://emedicine.medscape.com/article/352741-overview#showall