圖表總結:前庭陣發癥的診治要點丨眾說紛“暈” · 第13期

眩暈性疾病是一類多發病、常見病,人群患病率高達4.9%,病因紛繁復雜,涉及多個學科。對於剛接觸眩暈疾病很多醫生對眩暈的診治、查體、輔助檢查的判讀感到非常的棘手,針對零基礎小白的疑惑,醫脈通「應“暈”而生」欄目為大傢推出特輯——眾說紛“暈”,共13節系列課程(詳細信息見文末課程表),由陜西省人民醫院陳麗副主任醫師,寧波大學醫學院附屬醫院聽覺與平衡醫學中心姚壽國副主任醫師,浙江中醫藥大學附屬嘉興中醫院朱佳浩主治醫師,西安交通大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科趙鋮聽力師分期為大傢闡述。希望大傢從中獲益,共同進步。

第13期內容由陜西省人民醫院陳麗副主任醫師為大傢講解(完結篇)。

往期回顧☟☟☟

第1期丨眩暈基礎篇——前庭解剖生理概述(多圖)

第2期丨這些基本功你掌握瞭嗎——眩暈問診與查體

第3期丨眼震視圖(VNG)的臨床應用

第4期丨前庭性偏頭痛的診治策略

第5期丨一文梳理:中樞性眩暈的識別與常見後循環梗死的眼動異常

第6期丨圖文並茂:BPPV的診斷與鑒別診斷要點

第7期丨眩暈基本功:視頻頭脈沖試驗與前庭誘發肌源電位相關要點

 第8期丨前庭神經炎眼震的診治要點,你瞭解多少?

第9期丨一文帶你秒懂「梅尼埃病」

第10期丨眩暈相關的聽力學檢查,你瞭解多少?

 第11期丨一文知曉:PPPD的前世今生

第12期丨圖文並茂,一次性掌握前庭康復原則與方法

團隊風采

專傢簡介

陳麗

  • 陜西省人民醫院神經內科副主任醫師

  • 中國中藥協會腦病藥物研究專業委員會眩暈學組委員

  • 陜西省康復醫學會眩暈康復專業委員會常委兼秘書

  • 陜西省抗癲癇協會理事

  • 陜西省抗癲癇協會睡眠障礙性疾病與癲癇專業委員會委員

前庭陣發癥( Vestibular paroxysmia, VP )是一類發作性前庭疾病。主要表現為短暫性旋轉性或非旋轉性眩暈,部分可伴有耳鳴。

 

前庭陣發癥的歷史沿革

 

1975年Jannetta and colleagues 首次描述瞭VIII顱神經(前庭蝸神經)被血管壓迫而導致過度活躍的功能障礙性癥狀,1984年Jannetta等將之稱為失能性位置性眩暈,1986年他們采用微血管減壓術治療該病,獲得成功。1994 Brandt and Dieterich基於11個患者的臨床特點首次引入瞭“vestibular paroxysmia” (VP) 這一術語。2008年對32例患者的研究基礎上進一步修改瞭1994年的診斷並沿用至今。

Barany協會自2013年至2016年討論改進制定如下標準:

肯定的VP:

1. 至少有10次自發性旋轉性或非旋轉性眩暈發作;

2. 發作持續時間<1分鐘;

3. 癥狀刻板;

4. 卡馬西平/奧卡西平治療有效;

5. 不能用其他診斷更好地解釋。

肯定的前庭陣發癥(下述每一項均需要滿足)

可能的VP:

1. 至少有5次旋轉或非旋轉性眩暈發作;

2. 發作持續時間<5分鐘;

3. 眩暈為自發性或由特定頭位變化誘發;

4. 癥狀刻板;

5. 不能用其他診斷更好地解釋。

 流行病學

VP是罕見疾病,人群中發生率可能小於萬分之5,在德國的一個三級醫療中心 17000例眩暈和頭暈病人中,VP病例占到4%,發病年齡為25-77歲,發病無男女差異。

圖1 陜西省人民醫院眩暈門診的統計VP占4%

生理機制與癥狀表現

圖2 生理機制

 

圖3 來自Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. paroxysmia : Compression of the eighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia.

VP的癥狀特點

1.大多數眩暈發作為自發性,部分患者在直立位左右轉頭時可誘發眩暈,過度換氣亦可誘發眩暈和眼震的發生。

2. 頻率高發性,從每天30次到每年幾次不等,病程通常呈慢性 (即超過3個月),部分患者每年發作數百次。

3. 持續時間大多數患者眩暈發作持續僅1秒鐘,最多不超過1分鐘。部分患者發作的持續時間或某些 發作的持續時間可能更長可達數分鐘。隨著疾病的 病程延長發作時間增加

VP的實驗室檢查

約50%的VP患者在發作間期行前庭和聽力功能測試時,出現輕至中度的單側前庭功能減退。

VP的影像學特點

VP的影像分為4 種壓迫形式:I型(點壓迫):僅壓迫前庭蝸神經 (CVN)局部;Ⅱ型(線壓迫):與CVN呈平行壓迫;Ⅲ 型(袢壓迫):血管袢環繞CVN並產生壓迫;IV型(壓 迫形成切跡):血管壓迫致CVN變形形成切跡。

圖4 來自李艷成,徐瑾等的前庭陣發癥的影像學特點

在一項15例的小 樣本研究中,造成壓迫的血管75%是小腦前下動脈, 5%為小腦後下動脈, 2例為靜脈(10%),另外2例是椎動脈。陜西省人民醫院影像科統計的32例前庭陣發癥的影像中小腦前下動脈 72%,小腦後下動脈13% ,小腦上動脈10%,椎動脈6%。

  

圖5 來自折霞、陳麗等MRI 高分辨神經血管成像在前庭陣發癥中的應用

鑒別診斷

前庭陣發癥為發作性前庭疾病,需和許多發作性疾病鑒別。

1. 梅尼埃病   

眩暈伴波動性聽力障礙,發作時間一般為2分鐘至12小時,伴中低頻聽力損害。

表1 VP與MD的鑒別點

 

2. 後循環缺血

後循環缺血包括TIA發作和腦梗死,常伴有神經系統體征,例如:構音障礙、吞咽障礙等。

表2 VP與PCI的鑒別點

 

3. 前庭性偏頭痛

眩暈發作持續時間5分鐘~72小時,現有或曾有偏頭痛病史,或畏光畏聲、視覺先兆等偏頭痛樣癥狀。

表3 VP與VM的鑒別點

 

4. 驚恐發作

突然而來的強烈恐懼感,突然感覺頭暈、不穩、頭昏、胸痛或不適;心悸、出汗;震顫或發抖;害怕失去控制或精神失常感覺異常;發冷或潮熱。

表4 VP與驚恐發作的鑒別要點

 

5. 上半規管裂

主要是透由壓力變化引起的眩暈發作(如咳嗽、提重物、噪音),可伴有周圍環境的運動錯覺、或伴有聽力障礙,眩暈發作可持續數秒至數天。

表5 VP與上半規管裂的鑒別點

  

 

6. 發作性共濟失調

發作性共濟失調有7型,其中1型和2型:主要表現為反復發作的戲劇性的共濟失調,可見凝視性眼震。需做基因檢測確診。

表6 VP與發作性共濟失調的鑒別點

 

 

7. 癲癇發作

顳葉癲癇可見眩暈、惡心嘔吐、胃部不適等癥狀,主要鑒別為腦電圖可見顳葉異常放電。

表7 VP與癲癇發作的鑒別要點

 

  

8. 多發性硬化

多發性硬化是中樞脫髓鞘疾病,病變可累及腦幹、小腦,導致發作性眩暈。

表8 VP與MS腦幹發作的鑒別要點

 

    

治療

1. 藥物治療

主要通過抑制突觸放電,降低神經的興奮性來達到減輕眩暈發作。常用的藥物有卡馬西平、奧卡西平、普瑞巴林等。卡馬西平一般采用低劑量卡馬西平(200~800 mg/d);奧卡西平:300~900 mg/d;普瑞巴林75mg-150mg/d。藥物的有效性,據文獻顯示藥物治療後眩暈程度下降至 15 % 眩暈時間下降至 11 % 發作頻率下降至 10 % ,耳鳴改善不明顯,聽力下降基本無改善 ,病程<3年、單側效佳 。

2. 手術治療

藥物治療無效可手術減壓,在選擇微血管減壓術時仍須慎重,術中或術後發生的血管痙攣有致腦幹梗死的風險。

參考文獻:1.Th Brandt, M Dieterich ,Vestibular paroxysmia: vascular compression of the eighth nerve.Lancet.19942. Michael Strupp, Sebastian von Stuckrad-Barre, Thomas Brandt, et al. Compression of the eighth cranial nerve causes vestibular paroxysmia. Neurology.2013.80;e77.3. 申博,司麗紅,劉春嶺等.前庭陣發癥:診斷標準. 神經損傷與功能重建·2019(12) 14.603-7.4. 李艷成,徐瑾,賀琦,等. 前庭陣發癥的影像學特點. 臨床神經病學雜志.2013年(26) 1.63-65.5. 折霞,陳麗, 湯敏,等.MRI 高分辨神經血管成像在前庭陣發癥中的應用. 影像診斷與介入放射學. 2018 ( 27 )1.190-193.